Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST)

Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego, guzy stromalne – GIST, są nowotworami złośliwymi tkanek miękkich w przewodzie żołądkowo-jelitowym (żołądka i jelit). Są klasyfikowane jako mięsaki, które stanowią około 1% wszystkich diagnozowanych raków. Mięsaki powstają z komórek tkanki łącznej, kostnych, tłuszczowych, nerwowych, naczyniowych i chrzęstnych. Najczęściej pierwotne GIST-y pojawiają się w żołądku (50-70%), a następnie w jelicie cienkim (20-30%), podczas…

Read More

Guzy desmoidalne

Guzy desmoidalne (DT) (= agresywna fibromatoza) są podobne do mięsaków tkanek miękkich. Wykazują cechy zarówno nowotworów złośliwych, jak i łagodnych: w przeciwieństwie do innych nowotworów, nie rozprzestrzeniają się w ciele (nie powodują przerzutów). Jednakże mają tendencję do wrastania w pobliską tkankę (miejscowo inwazyjne) lub w kilku miejscach (wieloośrodkowe) i często nawracają po pewnym czasie (wysoka…

Read More

Mięsak tkanek miękkich (MTM)

Mięsaki tkanki miękkiej i mięsaki trzewne u osób dorosłych (z wyjątkiem nowotworów żołądkowo-jelitowych) są rzadkimi nowotworami: w Europie rocznie stwierdza się je tylko u 4-5 osób na 100 000. Ogólnie rzecz biorąc, mężczyźni mają nieco wyższe ryzyko wystąpienia MTM niż kobiety, a diagnoza stawiana jest częściej u pacjentów w wieku > 55 lat, przy średnim…

Read More

Mięsaki kości

Mięsaki kości, zwane także pierwotnymi nowotworami kości, są bardzo rzadkie. Składają się na około <0,2% wszystkich nowotworów złośliwych, chociaż ich występowanie różni się w zależności od kraju. Jak nazwa wskazuje, nowotwory złośliwe kości występują się w kościach całego ciała, a także w chrząstkach. Uwaga: mięsaki kości to guzy kościopochodne. Przerzuty innych typów nowotworów (takich jak…

Read More

Badania

Wszystkie obecnie dostępne terapie lekowe stosowane w leczeniu GIST zostały zbadane w badaniach klinicznych w celu ich zatwierdzenia. Badania kliniczne prowadzą do postępów w terapii GIST i poprawy perspektyw dzisiejszych pacjentów. Kontrolowane badania kliniczne są niezbędne do określenia wartości nowych sposobów leczenia i ich wpływu na jakość życia pacjentów. Udział w badaniach dla pacjentów chorych…

Read More

Dalsza kontrola

Konieczne jest ścisłe monitorowanie pacjentów chorych na GIST. Odstępy między kolejnymi badaniami – co 3 do 6 miesięcy – zależą od grup ryzyka, metod badania, lokalizacji pierwotnego nowotworu i przerzutów. Najważniejsze obecne metody badania to: ogólne badanie ciała,badanie ultrasonograficzne, badanie krwi / wartości laboratoryjne, a przede wszystkim badanie tomograficzne (standard!) brzucha. Inne badania mogą być…

Read More

Leczenie

GIST występuje w różnych formach – od małych, prawie niezauważalnych guzów wielkości 1-2 cm do dużych, dobrze izolowanych, operacyjnych guzó, lub mogą mieć postać przekrwionej proliferacji tkanek i przerzutów, które przebiegają przez tkankę brzuszną jak sznur pereł. Wszystkie GIST-y są złośliwe i mogą powodować przerzuty w obrębie całego ciała. Ogólnie rzecz biorąc: wczesne wykrycie oraz…

Read More

Diagnoza

Etapy diagnostyczne są podobne do tych w mięsakach tkanek miękkich. Należy się jednak upewnić, czy dany guz jest naprawdę GIST-em, ponieważ leczenie znacznie się różni od innych podtypów mięsaków tkanek miękkich. Dwa główne kryteria określają, czy guz tkanek miękkich jest GIST-em: po pierwsze, pierwotne umiejscowienie nowotworu, a po drugie mutacja tak zwanego genu c-KIT. Wykrycie…

Read More

Objawy oraz symptomy

Wiele GIST-ów nie powoduje początkowo u pacjenta żadnych niezwykłych lub nieprzyjemnych objawów, więc gdy zostaną odkryte często są dość duże. Nowotwory tego typu są często odkrywane podczas operacji przypadku pilnego, takiego jak perforacja przewodu żołądkowo-jelitowego i związanego z tym krwawienia. Typ objawów i ich występowanie zależy od wielkości i umiejscowienia nowotworu. Jeśli nowotwór znajduje się…

Read More

Badania

W przypadku nowotworów desmoidalnych nie ma opublikowanych wyników trzeciej fazy badań klinicznych z randomizacją. Większość opublikowanych danych pochodzi z retrospekcyjnych serii przypadków. Konieczne jest pilne przeprowadzenie dalszych badań klinicznych.

Read More