Guzy desmoidalne

Guzy desmoidalne (DT) (= agresywna fibromatoza) są podobne do mięsaków tkanek miękkich. Wykazują cechy zarówno nowotworów złośliwych, jak i łagodnych: w przeciwieństwie do innych nowotworów, nie rozprzestrzeniają się w ciele (nie powodują przerzutów). Jednakże mają tendencję do wrastania w pobliską tkankę (miejscowo inwazyjne) lub w kilku miejscach (wieloośrodkowe) i często nawracają po pewnym czasie (wysoka częstość nawrotów). Guzy desmoidalne mogą dotyczyć prawie wszystkich części ciała: ramion i nóg, obręczy barkowej i biodrowej, miednicy, ramion i tułowia (głównie ściany brzusznej) oraz jamy brzusznej (głównie w obrębie miednicy). Zwłaszcza w kończynach (ramionach, nogach) guzy desmoidalne mają tendencję do wzrostu w kilku miejscach na tym samym obszarze (wieloogniskowo). Przebieg choroby jest często nieprzewidywalny i zróżnicowany.

Guzy desmoidalne są rzadką postacią nowotworową obserwowaną w około 3-4 przypadkach na 1 milion populacji rocznie. Guzy desmoidalne występuje głównie osób w wieku od 15 do 60 lat, z najczęstszą zachorowalnością w wieku około 30 lat.

W guzach desmoidalnych rozróżniamy sporadyczne guzy desmoidalne i guzy desmoidalne związane z rodzinną polipowatością gruczolakową (FAP), dziedziczną chorobą okrężnicy. Większość guzów desmoidalnych występuje sporadycznie. Tylko 5-10 procent wszystkich guzów desmoidalnych pojawia się w powiązaniu z FAP. Szczególnie częste są przypadki sporadycznych guzów desmoidalnych u młodych dorosłych, zwłaszcza kobiet będących w ciąży. U starszych pacjentów nie występuje preferencja płci.

We couldn’t do this without precious help: A special thanks goes to our member group Stow. Pomocy Chorym Na Miesaki “SARCOMA” for the translation!